Découverte d’une cause cachée potentielle de démence

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Résumé: Certains patients diagnostiqués avec une démence frontotemporale à variante comportementale (bv-FTD) peuvent plutôt souffrir d’une fuite de liquide céphalo-rachidien qui entraîne un affaissement du cerveau.

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Source: Centre médical des cèdres du Sinaï

Une nouvelle étude Cedars-Sinai suggère que certains patients diagnostiqués avec une démence frontotemporale à variante comportementale (bvFTD) – une maladie incurable qui prive les patients de la capacité de contrôler leur comportement et de faire face à la vie quotidienne – pourraient plutôt avoir une fuite de liquide céphalo-rachidien, qui est souvent traitable.

Les chercheurs disent que ces découvertes, publiées dans la revue à comité de lecture Alzheimer et démence : recherche translationnelle et interventions cliniquespeut ouvrir la voie à un remède.

“Beaucoup de ces patients subissent des changements cognitifs, comportementaux et de personnalité si graves qu’ils sont arrêtés ou placés dans des maisons de retraite”, a déclaré Wouter Schievink, MD, directeur du programme de fuite de liquide céphalo-rachidien et de neurochirurgie microvasculaire et professeur de neurochirurgie à Cedars-Sinai.

“S’ils ont une démence frontotemporale à variante comportementale avec une cause inconnue, aucun traitement n’est disponible. Mais notre étude montre que les patients présentant des fuites de liquide céphalo-rachidien peuvent être guéris si nous pouvons trouver la source de la fuite.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) circule dans et autour du cerveau et de la moelle épinière pour les protéger des blessures. Lorsque ce liquide s’infiltre dans le corps, le cerveau peut s’affaisser, provoquant des symptômes de démence. Schievink a déclaré que de nombreux patients présentant un affaissement cérébral – qui peut être détecté par IRM – ne sont pas diagnostiqués, et il conseille aux cliniciens de réexaminer les patients présentant des symptômes révélateurs.

“Un radiologue, un neurochirurgien ou un neurologue compétent devrait vérifier à nouveau l’IRM du patient pour s’assurer qu’il n’y a aucune preuve d’affaissement du cerveau”, a déclaré Schievink.

Les cliniciens peuvent également poser des questions sur les antécédents de maux de tête sévères qui s’améliorent lorsque le patient s’allonge, une somnolence importante même après un sommeil nocturne adéquat et si le patient a déjà reçu un diagnostic de malformation cérébrale de Chiari, une condition dans laquelle le tissu cérébral s’étend dans la colonne vertébrale. canal. L’affaissement du cerveau, a déclaré Schievink, est souvent confondu avec une malformation de Chiari.

Même lorsqu’un affaissement du cerveau est détecté, la source d’une fuite de LCR peut être difficile à localiser. Lorsque le liquide fuit à travers une déchirure ou un kyste dans la membrane environnante, il est visible sur l’imagerie du myélogramme CT à l’aide d’un produit de contraste.

Schievink et son équipe ont récemment découvert une cause supplémentaire de fuite de LCR : la fistule veineuse LCR. Dans ces cas, le liquide s’écoule dans une veine, ce qui le rend difficile à voir sur un myélogramme CT de routine. Pour détecter ces fuites, les techniciens doivent utiliser un scanner spécialisé et observer le produit de contraste en mouvement lorsqu’il circule dans le liquide céphalo-rachidien.

Dans cette étude, les chercheurs ont utilisé cette technique d’imagerie sur 21 patients présentant un affaissement cérébral et des symptômes de bvFTD, et ils ont découvert des fistules veineuses dans le LCR chez neuf de ces patients. Les neuf patients ont eu leurs fistules fermées chirurgicalement, et leur affaissement cérébral et les symptômes qui l’accompagnaient ont été complètement inversés.

L’affaissement du cerveau, a déclaré Schievink, est souvent confondu avec une malformation de Chiari. L’image est dans le domaine public

“Il s’agit d’un domaine d’étude en évolution rapide, et les progrès de la technologie d’imagerie ont considérablement amélioré notre capacité à détecter les sources de fuite de LCR, en particulier la fistule veineuse du LCR”, a déclaré Keith L. Black, MD, président du département de neurochirurgie et du Chaire Ruth et Lawrence Harvey en neurosciences à Cedars-Sinai.

“Cette imagerie spécialisée n’est pas largement disponible, et cette étude suggère la nécessité de poursuivre les recherches pour améliorer les taux de détection et de guérison des patients.”

Les 12 autres participants à l’étude, dont les fuites n’ont pas pu être identifiées, ont été traités avec des thérapies non ciblées conçues pour soulager l’affaissement du cerveau, telles que des systèmes implantables pour infuser le patient avec du LCR. Cependant, seuls trois de ces patients ont ressenti un soulagement de leurs symptômes.

“De grands efforts doivent être faits pour améliorer le taux de détection des fuites de LCR chez ces patients”, a déclaré Schievink.

“Nous avons développé des traitements non ciblés pour les patients où aucune fuite ne peut être détectée, mais comme le montre notre étude, ces traitements sont beaucoup moins efficaces que la correction chirurgicale ciblée de la fuite.”

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À propos de cette actualité sur la recherche sur la démence

Auteur: Bureau de presse
Source: Centre médical des cèdres du Sinaï
Contacter: Bureau de presse – Centre médical Cedars Sinai
Image: L’image est dans le domaine public

Recherche originale : Accès ouvert.
“La déficience réversible de la variante comportementale du syndrome d’affaissement du cerveau frontotemporal : défis et opportunités” par Wouter I. Schievink et al. Alzheimer et démence : recherche translationnelle et interventions cliniques


Résumé

La déficience réversible de la variante comportementale du syndrome d’affaissement du cerveau frontotemporal : défis et opportunités

Introduction

En raison de la perte de flottabilité cérébrale, les fuites spontanées de liquide céphalo-rachidien (LCR) provoquent des maux de tête orthostatiques, mais peuvent également provoquer des symptômes indiscernables de la variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD) en raison d’un affaissement cérébral sévère (y compris les lobes frontaux et temporaux), comme visualisé sur le cerveau imagerie par résonance magnétique. Cependant, la détection de ces fuites de LCR peut nécessiter des techniques d’imagerie vertébrale spécialisées, telles que la myélographie par soustraction numérique (DSM).

Méthodes

Nous avons réalisé un DSM en décubitus latéral sous anesthésie générale chez 21 patients consécutifs atteints du syndrome d’affaissement cérébral de démence frontotemporale (4 femmes et 17 hommes ; âge moyen 56,2 ans [range: 31–70 years]).

Résultats

Neuf patients (42,8 %) présentaient une fistule veineuse du LCR, un type de fuite de LCR récemment découvert qui ne peut pas être détecté sur l’imagerie conventionnelle de la colonne vertébrale. Les neuf patients ont subi une ligature chirurgicale sans incident de la fistule. Une résolution complète ou quasi-complète et soutenue des symptômes de la bvFTD a été obtenue chez les neuf patients, accompagnée d’une inversion de l’affaissement du cerveau, mais chez seulement trois (25,0 %) des douze patients chez lesquels aucune fistule veineuse dans le LCR n’a pu être détectée (P = 0,0011), et qui ont été traités avec des thérapies non ciblées.

Discussion

Les inquiétudes concernant une fuite de LCR dans la colonne vertébrale ne doivent pas être écartées chez les patients atteints du syndrome d’affaissement cérébral frontotemporal, même lorsque l’imagerie vertébrale conventionnelle est normale. Cependant, même avec cette imagerie spécialisée, la source de la perte de LCR rachidien reste insaisissable chez plus de la moitié des patients.

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